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TRATAMIENTO

El tratamiento recomendado en este tipo de padecimiento es la quimioterapia. En ésta se emplean diversos medicamentos especiales destinados a destruir las células leucémicas. Dicho tratamiento tiene tres fases: la de inducción a la remisión, la de consolidación y la de mantenimiento. En la fase de inducción a la remisión, cuya duración es de cuatro a cinco semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de células malignas. Cuando ocurre la remisión, es decir el control temporal de la afección, el niño suele lucir normal, ya que los síntomas de la leucemia desaparecen. En ciertas ocasiones la remisión es apenas parcial, por esta razón algunos síntomas no desaparecen del todo. Sólo un pequeño porcentaje de los parientes no logra entrar en remisión. La fase de consolidación dura de dos a tres semanas, mientras que la de mantenimiento debe llevarse a cabo hasta completar tres años de tratamiento.

SíNTOMAS

·        Anemia.                                                         

·        Sangrado.

 

 ·     Hematomas.

·       Infecciones recurrentes.

·       Dolor en los huesos y las articulaciones.

·       Dolor abdominal.

·       Inflamación en los ganglios linfáticos.

·    Dificultad para respirar.

 

 

 

 

DIAGNÓSTICO CLINICO

·        Aspiración y biopsia de la médula ósea.  

·        Recuento sanguíneo completo.

·        Análisis de sangre adicionales.

·        Tomografía computarizada.

·        Resonancia magnética nuclear.

·        Radiografía.

·        Ecografía.

·        Biopsia del ganglio linfático.

·        Punción raquídea.

¿QUE DETERMINA EL TIPO DE LEUCEMIA?

El tipo de leucemia se determina a la línea celular a la que afecta y a su estado de maduración:

-Leucemia mieloide crónica (LMC). Afecta a la línea mieloide.

-Leucemia linfoide crónica (LLC) Afecta a los linfoblastos.

-Leucemia linfoide aguda (LLA).Afecta a los linfoblastos.

-Leucemia mieloide aguda (LMA).Afecta a la línea mieloide.

-Leucemia mielógena (LM).Afecta a la línea mieloide.

CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS

-Leucemias Agudas

Son patologías que surgen debido a la proliferación descontrolada de las stem cells hematopoyéticas las cuales son incapaces de madurar adecuadamente, por lo tanto se detienen en fases tempranas de la maduración observándose blastos en cantidades variables en sangre periférica , los cuales invaden la medula ósea y pueden producir focos extra hemáticos comportándose como tumores. Debido a la invasión de la medula ósea, los demás componentes celulares disminuyen en su producción, presentándose generalmente anemia, trombocitopenia y neutropenia .

-Leucemia Mieloide Aguda

Para clasificar una Leucemia como mieloide se deben tener en cuenta los parámetros expuestos previamente como lo es la inmunofenotipificacion la cual nos entregara información acerca de la presencia de marcadores de linaje mieloide y la morfología en la cual se debe describir las características de los blastos que se encuentran en el hemograma fijándose en 4 aspectos:

· Tamaño o tamaños

· Relación Núcleo/citoplasma: alta, Baja, intermedia

· Núcleo: con o sin nucléolos, forma, cromatina (laxa o densa)

· Citoplasma: tamaño, forma, basofilia, inclusiones, granularidad

Clasificación FAB (Franco Américo Británica)

 

Es una clasificación que se realizó con fines didácticos para aprender a clasificar las leucemias la cual está basada precisamente en la morfología, la Citoquímica y el nivel de maduración de los blastos. Esta clasificación se encuentra en desuso por la aparición de técnicas tales como la citometria de flujo y la biología molecular las cuales han dado a origen a un sinfín de clasificaciones basadas en las alteraciones genéticas y en los marcadores que expresan.

 

Las Leucemias mieloides Agudas según la FAB se dividen en 8 variedades por lo tanto van de la M0 a la M7:

 

M0: Leucemia Mieloide Aguda Indiferenciada: son células muy inmaduras las cuales no expresan morfológicamente ningún elemento que las clasifique como Mieloide (gránulos citoplasmáticos, Bastones de Auer) y solo se encuentran aquí debido a que su Inmunofenotipo corresponde al de la estirpe mieloide (CD 13+, CD33+). Blastos: citoplasma agranular, núcleo con cromatina laxa con 1-2 nucléolos

M1: Leucemia Mieloide Aguda sin maduración: blastos con más maduración que M0, tienen núcleo con cromatina Laxa, con 1-2 nucléolos, citoplasma con finas granulaciones, relación núcleo citoplasma alta y presencia de bastones de Auer en un pequeño porcentaje.

M2: Leucemia Mieloide Aguda Diferenciada o con Maduración: Blastos con signos visibles de linaje mieloide, núcleo irregular con nucléolos, cromatina laxa, citoplasma abundante granular que puede presentar bastones de Auer

M3: Leucemia Mieloide Aguda Promielocitica: en esta leucemia se observan blastos y promielocitos en alta cantidad los cuales presentan un citoplasma hipergranular, nucleo irregular generalmente lobulado, presencia de Bastones de

Auer en gran cantidad (en empalizada). Asociada a la translocación t(15,17) la cual es de buen pronóstico. Posee una variante Hipogranular donde se observan promielocitos sin gránulos y sin bastones de Auer.

M4: Leucemia Mieloide Aguda MieloMonocitica: Se observan 2 tipos de blastos uno son grandes de forma irregular y los otros son medianos y redondos. Comparten marcadores tanto de la serie mieloide como monocitoides. Poseen una variante en la cual se observan Eosinófilos en abundancia.

M5: Leucemia Mieloide Aguda Monocitica: se divide en 2 variedades: M5a-> presencia de monoblastos de gran tamaño con marcadores mieloides y monocitoides. M5b-> Presencia de monocitos irregulares con núcleo arriñonado o plegado, citoplasma azul, basofilo y finas granulaciones. Posee marcadores monocitoides.

M6: Eritroleucemia: La serie eritroide corresponde a más del 50% de las células nucleadas y los blastos son más del 20%. El eritroblasto es de forma circular con núcleo regular, citoplasma muy basófilo con un halo blanco. Presentan además depósitos anormales de hemosiderina (observación con tinción para Hemosiderina).

M7: Megacarioblastica: presencia de megacarioblastos en la sangre periférica y restos de núcleo de megacariocito. Son celulas de formas y tamaños irregulares de núcleos con cromatina laxa.

-Leucemia Linfática Aguda

 Afecta a las células de la estirpe Linfoide y son las más frecuentes en los niños. Al igual que en la LMA, las LLA también poseen una clasificación FAB, la cual se encuentra actualmente en desuso debido a la aparición de técnicas más específicas mencionadas en las LMA.

 Se dividen en 3 variedades: L1, L2 y L3

 

L1: Leucemia Linfática Aguda o Linfoblastica típica: es la más común dentro de las Leucemias Linfáticas en niños, se encuentran blastos pequeños, escaso citoplasma, nucléolos poco visibles y cromatina homogénea.

L2: Leucemia Linfática Aguda o Linfoblastica atípica: más frecuente en adultos. Presenta dos tipos de blastos: unos grandes, núcleo irregular, con uno a dos nucléolos visibles, citoplasma con basofilia variable y otros que son pequeños parecidos a los L1. 

L3: Leucemia Linfoblastica Aguda o tipo Burkitt: es de muy baja frecuencia, los blastos son característicos ya que poseen un citoplasma muy basófilo con vacuolas abundantes, núcleo grande con nucléolos visibles.

-Leucemias Crónicas

Son alteraciones neoplásicas caracterizadas por la proliferación descontrolada de los precursores medulares, sin embargo a diferencia de las leucemias agudas, en las leucemias crónicas se producen alteraciones en etapas avanzadas de la

maduración observándose en sangre periférica todos los estadios de maduración correspondientes a la línea celular afectada.

Estas Leucemias se encuentran dentro de los síndromes Linfoproliferativos y Mieloproliferativos según la línea celular afectada.

 

-Leucemia Mieloide Crónica:

 Corresponde a un síndrome mieloproliferativo que es más común en pacientes de la tercera edad, el cual se encuentra asociado en un alto porcentaje a la traslocación de los cromosomas 9 y 22 t (9,22) generándose un cromosoma pequeño (cromosoma Philadelphia)  y produciéndose una proteína quimérica BCR/ABL la cual induce alteraciones en el control de la proliferación y apoptosis celular de la serie grabulocitica.

Posee 3 fases de evolución en las cuales la anemia, trombocitopenia y blastos se hacen más visibles: 

 

Fase Crónica: caracterizada por anemia leve normo citica/normo crómica, Recuento de leucocitos mayor a 100,000 /mm3 (generalmente recuentos de 400,000), trombocitosis leve y presencia de macroplaquetas  y con una formula diferencial en la cual se observa toda la línea grabulocitica.

 

Fase Acelerada: caracterizada por anemia normo crómica con anisocitosis leve, recuento de leucocitos mayor a 100,000/ mm3, Formula diferencial en la cual se observa un aumento del porcentaje de blastos,  Recuento plaquetario normal.

 

Fase Blastica: Anemia moderada con anisocitosis, anisocromia y poiquilocitosis, un recuento de leucocitos disminuido, normal o aumentado, formula diferencial con un porcentaje de blastos mayor al 20% y trombocitopenia. 

Leucemia Linfática Crónica

Corresponde a un síndrome Linfoproliferativo caracterizado por presentar un alto % de linfocitos en sangre periférica y medula ósea. Los linfocitos son morfológicamente normales de tamaño pequeño con escaso citoplasma y de aspecto maduro. El recuento de leucocitos esta aumentado y no se presenta con anemia. Además en el frotis se observan las sombras de Gumprecht las que corresponden a restos celulares que se observan en alta cantidad.

Tricoleucemia o Leucemia de Células Velludas

Corresponde también a un síndrome Linfoproliferativo que afecta a los linfocitos B, el cual se da principalmente en hombres de 40 años, cuyos síntomas principales son infecciones recurrentes y sangradas de encías en conjunto con esplenomegalia. En el frotis se observan células muy características de tamaño variable, núcleo con cromatina laxa y un citoplasma con prolongaciones. Debido a su morfología es que a estas células se les conoce como velludas y de ahí el nombre Leucemia de las células Velludas. 

ETIOLOGÍA

La causa de la leucemia es desconocida. Posiblemente uno o múltiples cambios en la maquinaria genética de una célula provoca los cambios que llevan a una multiplicación no controlada y a la ausencia de la muerte celular programada normal de sus descendientes y ella misma. Estos cambios originarían la acumulación de células leucémicas y el desplazamiento de las células normales.

 Se han asociado varios factores a un aumento del riesgo de leucemia y se especula con un posible papel causal de los mismos.

- Algunas anomalías de nacimiento como el síndrome de Down presentan mayor incidencia de leucemia.

 

- Las radiaciones tanto de tipo médico como las asociadas a bombas atómicas o centrales nucleares han provocado un aumento de la aparición de leucemias en las personas expuestas.

- Algunos virus producen leucemias en animales y posiblemente también en el hombre. Los virus pueden cambiar la dotación genética de una célula.

-Ciertas sustancias químicas como el benzol son agentes mutágenos y se ha visto pueden causar leucemia.

- Algunos factores ambientales pueden influir en la susceptibilidad a la leucemia, por ejemplo, el hermano mellizo de un leucémico tiene más probabilidad de contraer la enfermedad. Si bien ello podría ser por factores ambientales comunes, en los cuales ambos están inmersos o por su similar maquinaria genética que les confiere cierto grado de susceptibilidad a ambos.

-Fumar

-Campos magnéticos

-Tintes para cabello

CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS POR SU GRAVEDAD

-AGUDA: El aumento de las células sanguíneas inmaduras es veloz. Estas no efectúan las funciones sanguíneas indispensables, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras.

Es importante que el tratamiento sea temprano ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas originan que la  leucemia llegue a otros órganos del cuerpo. Este tipo de leucemia es la más común en niños.

La característica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese resolutivo" de las células de línea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en médula ósea Dado que todavía queda hematopoyesis normal residual, puede verse en la sangre periférica la existencia de una unión leucémica.


-CRÓNICA: En esta fase se generan muchos glóbulos blancos maduros pero anormales. Su proceso dura meses o años por ello no se detecta ni se administra el tratamiento de inmediato, a veces se monitoriza la situación para ver cuál es el momento más adecuado para la terapia. Aunque ocurre en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ataca más a personas mayores. En esta fase la principal característica morfológica es la no existencia de uniones leucémicas.

¿QUÉ ES UNA LEUCEMIA?

Cuando las células sanguíneas inmaduras (los blastos) proliferan, es decir, se reproducen de manera incontrolada en la médula ósea y se acumulan tanto ahí como en la sangre, logran reemplazar a las células normales. A esta proliferación incontrolada se le denomina leucemia.